2月初,渭南市妇幼保健院儿科副主任、副主任医师王加朋从首都医科大学附属北京儿童医院进修归来,在归院后的临床实践中,成功使用大剂量地西泮治疗一例伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的复杂患儿——这是渭南市妇幼保健院神经康复科首例大剂量地西泮治疗SeLECTS合并ESES的成功案例。
病例直击:5岁女孩的“夜间抽搐谜团”
病情回顾:5月余前夜间入睡后10分钟,突发头偏左、双眼左斜、口角向左抽动伴流涎,四肢抖动,意识清醒但无法发声,持续5分钟自行缓解。近3月内再发3次,分别于3月前、5天前、3天前再次抽搐,发作形式与首次相似。查体:神志清楚、精神可,心肺腹及神经系统专科检查均未见异常。
关键突破:脑电图揪出“隐形杀手”
异常表现:醒-睡各期右侧Rolandic区(中央颞区)大量棘慢波、多棘慢波,睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)占比高达80%。
影像学检查:头颅MRI脑实质未见异常。
实验室检查:血常规及肝功、肾功、血糖、电解质、甲状旁腺激素、血乳酸、同型半胱氨酸等生化指标大致正常。
诊断明确:伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)。
结合患儿年龄、癫痫发作特点及脑电图表现,伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)诊断明确,因患儿5月来抽搐发作4次,故给予口服丙戊酸钠控制癫痫发作,初始口服2.5ml/次,早晚服用(间隔12小时)(10mg/Kg•d),两周后加量至5ml/次,早晚服用(20mg/Kg•d)。
单纯Rolandic区放电可导致患儿语言功能、非语言功能(词汇、视觉及听觉记忆、语言理解能力等)障碍,睡眠中癫痫性电持续状态(即ESES)的出现在数周内即可引起广泛性认知障碍、智力倒退及行为问题,甚至出现癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波活化(EE-SWAS)。本患儿ESES高达80%,消除电持续状态的治疗迫在眉睫。指南推荐应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗/口服大剂量地西泮以减少ESES改善认知功能,权衡利弊,考虑大剂量激素冲击治疗可能出现重症感染、重度电解质紊乱、严重心血管事件等严重不良反应,故选用口服大剂量地西泮治疗。
具体方案为:第一天口服地西泮片20mg(1mg/kg.d),第二天起每天口服地西泮片10mg(0.5mg/kg.d),连服一月,一月后序贯口服氯巴占治疗。
患儿服药第一天稍感乏力,后续治疗过程顺利,未再抽搐,未出现乏力、呼吸困难、嗜睡、头晕等症状。
治疗5天复查24小时视频脑电:异常儿童期脑电图,睡眠期 右侧额 中央及前中颞区 棘波 棘慢波 多棘慢波,阅图见脑放电明显减少,ESES现象消失。
临床意义:“个案”到“群体”的诊疗升级
本病例是渭南市妇幼保健院神经康复科首例大剂量地西泮治疗SeLECTS合并ESES的成功案例,单个病例的成功救治只是开始。该院将进一步收集同类病例,评估该治疗方案在同一疾病不同个体间的临床效果,积累更多的临床经验,不断优化治疗方案,为更多的患者提供更优质、更可靠的医疗服务。(赵锦花)
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